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先天性風疹綜合征可以並發哪些疾病?

先天性風疹綜合征可以並發哪些疾病?

先天性風疹綜合征可以並發哪些疾病?

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先天性風疹綜合征早期症狀有哪些?  孕婦感染風疹病毒以後,症狀很輕,可有低熱、呼吸道卡他、耳後或枕後淋巴結腫大、皮膚出現淺紅色斑丘疹。由於大多數人在學齡前時已經受風疹病毒感染,感染率達80%~90%,因此孕婦易感率很低,約為1%~3%。其中,3~5月份是感染高峰,孕早期是高危險期,如若初發感染,胎兒致畸率可達10%~30%。  先天性風疹綜合征的患兒,活產的患嬰可表現一些急性病變,如新生兒血小板減少性紫癜,出生時即有紫紅色大小不一的散在斑點,且常伴有其他暫時性的病變和長骨的骺部鈣化不良、肝脾腫大、肝炎、溶血性貧血和前囟飽滿,或可有腦脊液的細胞增多。這些情況為先天感染的嚴重表現。出生時還有低體重,先天性風疹常引起胎兒宮內發育遲緩,出生時常為小於胎齡兒,有報道先天性感染兒60%出生體重小於第10百分位,90%小於第15百分位。約半數患兒出生體重不足2500g。  常常發生各種先天性缺陷及先天性畸形:①心血管缺陷:主動脈導管未閉、室間隔缺損和肺動脈狹窄;②耳缺陷:耳聾和外耳畸形;③眼缺陷:白內障、視網膜病、小眼和青光眼;④中樞神經系統缺陷:精神性運動遲緩,小腦、腦膜炎和腦炎;⑤其他一些畸形。  心血管畸形:在妊娠頭2個月感染風疹病毒發生先天性風疹綜合征的兒童中約58%合並心髒損害,最常見為動脈導管未閉,有人從導管壁內分離風疹病毒陽性,此外肺動脈及其分支狹窄、房、室間隔缺損,肺動脈狹窄,法洛四聯症等。一般患兒出生時心髒損害表現不嚴重,但亦有在生後1個月內出現心力衰竭者。  耳聾:占66%,多為雙側性感覺神經性耳聾或伴有傳導性障礙,兩側損害程度基本—致,先天性風疹的耳聾發生率,隨檢測年齡增高檢出率增多,耳聾的程度可輕可重,繼後導致語言發育障礙。耳聾是耳蝸和Corti器變性引起發育不良所致。聽力於出生第1年後可進行性變壞,也有突然發展為聽力喪失。  眼損害:占78%,多為雙側性,以白內障發生率最高,出生時白內障可能很小或不能發現,必須用眼底鏡仔細檢查。其次為先天性青光眼,表現為角膜增大、混濁。前房增深,眼壓高。先天性風疹的青光眼必須進行手術。正常新生兒可有一過性角膜混濁,但能自行消失,與風疹無關。小眼球常與白內障同時存在。視網膜黑色素斑在先天性風疹常見,也可能是眼損害的惟一表現形式。視網膜黑色素斑單側多見,其斑點大小和形狀差異較大,此種改變對視力無妨礙,有助於先天性風疹的診斷。  中樞神經系統病變:占62%,主要表現為精神發育遲緩,小頭畸形,嚴重的運動損害和典型的痙攣性雙側癱瘓均可見到。生後數周出現軟腦膜炎、腦炎、前囟豐滿。易激惹、昏睡、肌張力失常、發作性痙攣。腦脊液中細胞數增高和蛋白增高。有報道輕型、慢性腦炎中,50%的腦脊液或其他部位可分離出風疹病毒,重者病毒分離陽性率高達70%以上,少數可表現為慢性進行性全腦炎。病兒智力、行為及運動障礙是先天性風疹腦炎的結果。並可能成為永久性的損害。  其他:如血小板減少症,新生兒血小板減少性紫癜,發生率15%~58%.多在生後1個月消失。溶血性貧血、全身性淋巴結瘤、肝脾腫大、肝炎、黃疸、骨損害、軟骨毛細血管不生長,X線上見股骨遠端及腔骨近端的骨骺端密度減低,類似先天性梅毒改變,肋軟骨端亦如此。皮膚斑疹、皮紋異常、腹股溝疝、風疹肺炎等等其他嚴重畸形。  先天性風疹綜合征的患兒臨床表現可在出生後發生,可在生後數周、數月甚至數年出現。存活兒童隨年齡增長,可出現晚期並發症,常見的有肝炎、糖尿病、甲狀腺機能異常等。據報道,先天性風疹綜合征患兒經過11~14年後,其神經系統功能還有進行性損害,並從腦組織活檢中分離到風疹病毒,表現為持續感染。  診斷:  1.流行病學資料 孕婦於妊娠初期有風疹接觸史或發病史。並在實驗室已得到證實母體已受風疹感染。  2.出生後有異常表現 小兒有一種或幾種先天缺陷的表現。  3.查出特異性IgM抗體 嬰兒早期在血清或腦脊液標本中存在特異性風疹IgM抗體,可診斷為先天性風疹。  4.持續出現IgG抗體 小兒在出生後8~12個月被動獲得母體抗體已不存在時,連續血清標本中仍持續出現相當水平的風疹IgG抗體,均有助於先天性風疹的診斷。  5.對疑有先天性風疹患兒,咽分泌物、尿、腦脊液或其他病理組織中分離出風疹病毒即可明確診斷。  先天性風疹的診斷有賴於病毒學及血清學的檢查。

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