小兒胰腺囊性纖維性變

　　胰腺囊性纖維性變是一種嬰兒的先天性胰腺廣泛囊性病變，病損可包括多個器官或腺組織（胰、肺、肝或汗腺），由於多個外分泌腺功能失常所致。本病十分少見，在歐美兒童中發病率略高。

　　胰腺囊性纖維性變病人多數表現為胰腺外分泌功能不足引起的消化吸收不良及肺功能不足的症狀。

　　（1）脂肪瀉與營養不良，病人的糞便呈油脂狀，並有奇臭。

　　（2）雙側慢性支氣管肺炎、阻塞性肺氣腫反復發作，痰液粘稠。

　　（3）腹脹、嘔吐、腹部膨隆、腸鳴音亢進等腸梗阻表現，稱為胎糞性腸梗阻。

　　【應對措施】：

　　治療胰腺囊性纖維性變病人，主要是對症處理，但預後不良，很少病人能存活到30歲以上。

　　1.處理胰腺外分泌功能不足，主要是飲食療法，采用高熱量、高蛋白、低脂肪、多維生素飲食，並多服鹽類；補充外源性胰酶制劑，如多酶片、胰酶片等，以增強消化功能。

　　2.控制呼吸道感染，對存在呼吸系統感染的病人，應根據病情，選用有效抗生素治療，一般要連續應用10～14天。

　　3.解除腸梗阻。如病人有胎糞性腸梗阻，需進行手術治療，術中可將腸道內稠厚的胎糞擠入回腸末段或結腸中；也可設法排出體外，但應避免污染腹腔；如胎糞極度稠厚，用擠出法有困難時，可將該部腸管切除，行端端吻合。

　　【發生原因】：

　　由於多個外分泌腺功能失常所致。

　　【預防】：

　　暫無預防的方法。

　　【易發年齡】：

　　０～１歲。