結締組織病的症狀以及治療

　　結締組織病的症狀

　　結締組織病的症狀和體征的變化很大，取決於突變基因的特異性和核型的表現。

　　1、皮膚可以被捏起數厘米，但放開後恢復正常。

　　2、輕微的創口可引起較大的開裂性傷口，但出血少，由於縫合時易於撕裂脆弱的組織，傷口愈合困難。

　　3、25%的患者出現脊柱後側凸，20%有胸部畸形，5%有馬蹄內翻足，1%有先天性髋脫位。90%的成人患者有平足症。

　　4、常見有胃腸道疝和憩室。

　　結締組織病的治療

　　皮質類固醇對手面腫脹、漿膜炎、肌炎、無菌性腦膜炎、早期間質性肺炎等有效，劑量為每日20—60mg，對合並心肌炎、嚴重腎血管病變患者需加用免疫抑制劑如硫唑嘌呤等，雷公籐制劑亦可應用。

　　靜脈點滴丹參和低分子右旋糖酐，或秋水仙鹼可使皮膚軟化，後者對肺動脈高壓亦有效。非甾體類抗炎藥物能使關節症狀緩解，鈣通道阻滯劑如硝苯吡啶等對雷諾現象有幫助，血管擴張劑如妥拉唑啉、菸酰胺等亦見效。