早期嬰兒型癫痫性腦病的原因及防治方法（1）

　　發病原因

　　本病征病因尚未明確，可有癫痫家族史。可推測的病因除癫痫家族史外，有母親妊娠晚期嚴重妊娠中毒綜合征、母妊娠早期手術麻醉史;患兒的生後窒息史等。

　　發病機制

　　屍檢見神經元的嚴重壞死，暴發抑制波形與此有關。包括早期肌陣攣性腦病和Ohtahara綜合征,均為症狀性癫痫。Ohtahara綜合征多數有嚴重的先天性或圍生期腦損傷,神經影像學常能發現比較明顯的結構性異常。早期肌陣攣性腦病常有類似病變的家族史，提示與遺傳性代謝障礙有關。

　　早期嬰兒型癫痫性腦病早期症狀有哪些？

　　1、發作表現

　　3個月內起病, 強直和(或)強直陣攣發作，每天可發作2～40次不等，每次發作短暫，短則10s，長則只有5min。可以成串發作，部分病兒以後轉為嬰兒痙攣症。

　　早期肌陣攣性腦病主要發作類型為全身性或游走性肌陣攣，一般不轉變為嬰兒痙攣症。

　　2、精神運動障礙

　　智力及體格發育顯著落後，嚴重者從不會哭笑和注視，病後豎頭功能喪失。存活者常不會抬頭，語言障礙、肢體偏癱等。精神運動障礙的程度與發作起始年齡有關。

　　診斷標准有必備和參考條件，分述如下。

　　診斷必備條件

　　發病年齡為新生兒及小嬰兒(主要在生後3個月內起病)。

　　頻繁而難以控制的強直和(或)強直陣攣發作。

　　特征性暴發抑制型腦電圖。

　　嚴重的精神運動障礙。